Problemas de coagulación

La hemofilia A y la hemofilia B son trastornos hemorrágicos hereditarios, que resultan de deficiencias cuantitativas o cualitativas de los factores VIII y IX, respectivamente. La hemofilia se hereda como una condición recesiva ligada al cromosoma X y afecta casi exclusivamente a los hombres.

La hemofilia se caracteriza clínicamente por la aparición de sangrado, que se produce tras un traumatismo menor. Sin embargo, muchas manifestaciones hemorrágicas peculiares de la hemofilia, como la hemartrosis (hemorragia en articulaciones) y la hemorragia muscular, a menudo ocurren sin asociación con un traumatismo evidente.

El diagnóstico confirmatorio de hemofilia A y B se realiza por la cuantificación de la actividad coagulante de los factores VIII y IX, respectivamente. La sospecha diagnóstica se basa en la historia clínica hemorrágica y/o antecedentes familiares.

El tratamiento se fundamenta en la terapia de reposición de factor deficiente, tratamiento adyuvante, preventivo, y tratamiento de complicaciones asociadas con la hemofilia.
Existen diferentes tipos de concentrado de factores de coagulación, algunos son producidos a partir de plasma humano, en tanto otros son elaborados a partir de células cultivadas en laboratorio.(tecnología de DNA recombinante)

Algunos pacientes pueden tener durante su evolución una complicación llamada “inhibidor”, que supone otro enfoque y abordaje terapéutico.

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La púrpura trombocitopénica inmune (PTI) es definida por disminución de plaquetas aisladas, con morfología de sangre normal y el resto del hemograma normal. Es una situacion hematológica frecuente, que se caracteriza por la producción de autoanticuerpos dirigidos contra las proteínas de la membrana plaquetaria.

El diagnóstico de la PTI se basa en el cuadro clínico, y por exclusión de causas secundarias de plaquetopenia. Su sintomatología en la mayoría de los casos consiste en la aparición súbita de sangrado cutáneo, con petequias y equimosis (moretones), que puede acompañarse de sangrado de mucosas, con epistaxis (sangrado nasal) sangrado gingival, metrorragias, hematuria, sangrado en el tracto gastrointestinal e incluso en el sistema nervioso central.

La enfermedad puede tener un curso agudo, o tornarse de evolución crónica. De manera general la base del tratamiento es el empleo de inmunosupresores, Inmunoglobulina Humana o esplenectomía. Otros tratamientos para casos refractarios incluyen agonistas de receptores de trombopoyetina.

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La enfermedad de Von Willebrand constituye el trastorno hemorrágico hereditario más común. Se asocia con un cuadro de sangrado muco-cutáneo, que aunque rara vez suele ser fatal, puede llegar a impactar significativamente en la calidad de vida. La enfermedad es causada por reducciones cuantitativas o cualitativas en el factor de Von Willebrand en plasma.

Consecuencia de ello existe una anomalía en el funcionamiento de las plaquetas que no logran adherirse y formar agregados firmes para parar los pequeños sangrados, cuando se ha producido una lesión de un vaso sanguíneo.
Se debe sospechar ante la presencia de :

Cuando exista sospecha, busque un especialista en Hematología de su confianza para establecer el diagnóstico.
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